L'Epispadia nelle donne

L'epispadia è molto più rara nelle ragazze, 1 caso su 484.000 nate.

Le ragazze colpite hanno una diastasi delle ossa pubiche di diversa gravità.

Ciò determina un alterato sviluppo del clitoride che appare diviso a metà. Il collo vescicale è quasi sempre colpito determinando un’ Incontinenza da sforzo.

Nella maggior parte dei casi, un trattamento chirurgico tempestivo  può risolvere questi disturbi.

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Cosa succede in condizioni normali?

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Il tratto urinario è come un sistema idraulico. Dispone di speciali "tubature’’ che consentono il passaggio delle urine. L’apparato urinario è formato da 2 reni, 2 ureteri, la vescica e l'uretra.

I reni sono i filtri dell’organismo : Rimuovono dal sangue le sostanze di scarto e producendo l'urina.

Questa viene poi portata nella vescica attraverso due tubicini (Ureteri).

La vescica immagazzina l'urina finché, distendendosi non avverte lo stimolo della minzione. Un meccanismo a valvola permette che l’urina non refluisca di nuovo negli ureteri e nei reni.  

Il tubicino che trasporta l'urina dalla vescica all’esterno è chiamato uretra.

La tua uretra ha muscoli chiamati sfinteri. Il complesso dello sfintere (collo vescicale) è un muscolo a forma di anello avvolto attorno all'uretra. Serve per mantenere l'uretra chiusa in modo che l'urina non fuoriesca prima dello stimolo minzionale. Questi sfinteri si aprono quando la vescica si contrae e l’urina viene espulsa all’esterno.

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Sintomi

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Nella maggior parte dei casi l’ epispadia viene diagnosticata alla nascita durante l'esame obiettivo del neonato. A volte nei casi più lievi  può passare inosservata fino a quando i genitori non notano piccole  perdite di urina dopo la minzione.

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Cause

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Solo raramente le epispadie si verificano da sole.

Il grado e la gravità dell'epispadia variano da paziente a paziente. In alcuni ragazzi, può essere solo una piccola fossetta sulla punta del glande sopra il normale sbocco uretrale.

Nelle donne, potrebbe presentarsi colo con un doppio clitoride. Quando c’è un coinvolgimento dell'uretra o della vescica, l'epispadia è solitamente più grave. Questa condizione prende il nome di  Complesso estrofia-epispadia.

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Diagnosi

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L'epispadia è più spesso notata alla nascita. Se il difetto è lieve, potrebbe non essere notato all'inizio. In alcuni casi, potrebbe non essere notato fino a quando il bambino non è stato addestrato al bagno e presenta una perdita di urina. Questo è più comune con le ragazze.

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Trattamento

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L'obiettivo principale del trattamento chirurgico  è sia estetico che funzionale.

Gli obiettivi principali della chirurgia dell'epispadia negli uomini sono:

- Normale funzione erettile del pene

- Correzione della morfologia del pene (curva dorsale e corda)

-  Allungamento del pene (Falloplastica di allungemento)

-  Dare al pene un aspetto più normale, posizionando l’uretra ventralmente e il meato urinario in punta.

Se la vescica e il collo della vescica sono interessati bisognerà intervenire per ripristinare la continenza urinaria.

Sono due le tecniche chirurgiche più popolari ed  entrambe danno al pene un aspetto normale. L'intervento chirurgico viene spesso eseguito in età pediatrica ( tecnica di Mitchell e tecnica di Cantwell-Ransley). La scelta della tecnica chirurgica dipende da:

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•  Il tipo di epispadia

• Esperienza del chirurgo

• Preferenza del chirurgo

Spesso i pazienti nati con il complesso estrofia-epispadia un pene poco sviluppato. In questi casi

Opzioni chirurgiche nelle donne

Fortunatamente la ricostruzione nelle donne è meno complessa che negli uomini.

L’apparato genitale interno (utero, tube di Falloppio e ovaie) sono di solito nella norma.

L'uretra e la vagina possono essere di minore dimensione  e Il clitoride può essere bifido (diviso in due parti).

Se si effettua una diagnosi precoce alla nascita, si può procedere con una correzione chirurgica :

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• Ricostruzione del collo vescicale

• Posizionamento dell’uretra in posizione normale

• Ricostruzione del clitoride

Maggiori informazioni

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I bambini nati con epispadia sono spesso sani e non soffrono di altre patologie.

Per questo motivo, questi bambini non hanno bisogno di molti test diagnostici (Ecografie, RX o TC).

Gli uomini con epispadia penopubica o il complesso estrofia-epispadia possono avere problemi di fertilità a causa del collo vescicale difettoso che potrebbe non chiudersi completamente durante l'eiaculazione. Ciò consente allo sperma di spostarsi all'indietro nella vescica (eiaculazione retrograda). Ciò può causare problemi quando una coppia sta cercando di avere figli. Inoltre le dimensioni del  pene corto e tozzo possono rendere difficile lo svolgimento della normale attività sessuale. Una corretta riparazione chirurgica può ridurre questi problemi.

Le donne di solito non sono a rischio di infertilità, poiché i loro organi interni sono nella norma.

I bambini con epispadia hanno più infezioni urinarie ?

Si. Ma nei casi di estrofia-epispadia completa, il bambino sarà maggiormente a rischio. Questo è dovuto soprattutto al reflusso vescico-ureterale.

Si può prevenire l'epispadia?

Non esiste una prevenzione nota.

Quando è il momento migliore per intervenire chirurgicamente ?

Si è visto che è meglio correggere l’episapdia il prima possibile. Se l'intervento chirurgico viene eseguito entro i primi mesi di vita, il bambino potrebbe avere maggiori possibilità di avere una vescica normale.