Estrofia vescicale pediatrica
Che cos'è
L’estrofia vescicale è una malformazione congenita rara. Compare alla nascita. La vescica non si chiude correttamente. Rimane esposta all’esterno dell’addome. Spesso si associa a epispadia e alterazioni dei genitali esterni. Coinvolge anche ossa del bacino e muscoli addominali. La frequenza stimata è circa 1 caso ogni 30.000 nati.
Cause
L’origine è legata a un errore nello sviluppo embrionale precoce. Il difetto interessa la parete addominale inferiore e le strutture urogenitali. Non dipende da comportamenti in gravidanza. Non esiste una causa ereditaria diretta dimostrata. Nella maggior parte dei casi l’evento è sporadico.
Sintomi
I segni sono evidenti alla nascita.
- Vescica esposta e mucosa visibile
- Perdita continua di urina
- Alterazioni dei genitali esterni
- Epispadia associata
- Diastasi delle ossa pubiche
Nei maschi il pene appare corto e aperto dorsalmente. Nelle femmine si osservano clitoride diviso e anomalie vaginali. Con la crescita, senza trattamento, compaiono infezioni urinarie ricorrenti e difficoltà nella continenza.
Diagnosi
La diagnosi avviene alla nascita con esame clinico. In fase prenatale l’ecografia ostetrica segnala l’assenza di riempimento vescicale. Dopo la nascita servono esami di imaging.
- Ecografia renale
- Valutazione urologica specialistica
- Studio delle ossa del bacino
L’obiettivo è definire l’anatomia e programmare il percorso chirurgico.
Trattamenti disponibili
Il trattamento è chirurgico. Richiede un approccio specialistico e multidisciplinare. L’intervento inizia nei primi giorni di vita.
- Chiusura della vescica
- Ricostruzione della parete addominale
- Correzione dell’epispadia
- Allineamento delle ossa pubiche
Nel tempo servono interventi successivi. Lo scopo è migliorare continenza urinaria, funzione renale e sviluppo genitale. Il follow up è lungo e continuo fino all’età adulta.
Quando rivolgersi allo specialista
Il contatto con uno specialista avviene subito dopo la nascita. Nei casi diagnosticati in gravidanza è utile una valutazione prenatale. In adolescenza e età adulta restano necessari controlli regolari. La gestione tardiva aumenta il rischio di complicanze urinarie e funzionali.
Come interviene il Prof. Ruffo
Il Prof. Ruffo opera in ambito genitale e uretrale con esperienza in malformazioni complesse. Segue percorsi chirurgici ricostruttivi personalizzati. Applica tecniche mini invasive quando indicate. Il volume operatorio elevato consente una gestione precisa delle fasi correttive. L’approccio integra chirurgia, monitoraggio funzionale e continuità assistenziale nel tempo.
FAQ
L’estrofia vescicale è compatibile con una vita adulta attiva?
Sì, con un percorso chirurgico adeguato e controlli regolari.
Serve più di un intervento?
Sì, il trattamento prevede più fasi nel tempo.
La fertilità è compromessa?
Dipende dal quadro anatomico e dal percorso ricostruttivo.
È una patologia frequente?
No, è una condizione rara.
La continenza urinaria è raggiungibile?
In molti casi si ottiene un buon controllo con il trattamento specialistico.
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